A CARTILHA DE DEFINIÇÕES ESSENCIAIS

Por James H. Black III, MD, FACS e George Arnaoutakis, MD

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ANEURISMA

Todos os vasos sanguíneos são compostos por três camadas, referidos como a íntima, média e adventícia. A íntima é a camada mais interna, e tem apenas algumas camadas de células de espessura. A média forma a camada do meio e é principalmente composta por células musculares especiais que proporcionam a elasticidade. A camada mais externa, a adventícia, é um tecido conjuntivo principalmente.

 

Os vasos sanguíneos derivam sua força de uma rede de proteínas estruturais. As complicações vasculares da SED surgem de um defeito genético que predispõe a proteína das paredes dos vasos sanguíneos a ser fraca. Aneurismas verdadeiros ocorrem nas artérias e são definidos como uma dilatação da parede do vaso sanguíneo, mas com todas as três camadas intactas. Há uma lei física especial que afirma que mais stress é exercido sobre os vasos sanguíneos de maiores diâmetros. Isto explica porque como o diâmetro das artérias aumenta, eles são mais propensos à ruptura, em geral. No entanto, em SED a ruptura do aneurisma é imprevisível e pode ocorrer em qualquer diâmetro. Ruptura do aneurisma é uma doença potencialmente fatal, mas, felizmente, formação de aneurisma verdadeiro é um fenômeno relativamente raro na SED, ocorrendo em aproximadamente 15% dos pacientes. Aneurismas podem ser assintomáticos, ou podem causar dor na região do aneurisma.

 

DISSECÇÃO

Uma dissecção arterial refere-se a um rasgo na camada mais profunda, íntima. A presença de um rasgo conduz a uma brecha na configuração habitual das três camadas da parede do vaso sanguíneo. O rompimento da superfície normalmente lisa da íntima conduz a um plano de clivagem, e agora há duas passagens para o fluxo do sangue. A passagem com todas as três camadas intactas é chamada o lúmen verdadeiro, e a passagem fora do rasgo tem apenas duas camadas da parede do vaso sanguíneo intactas, a média e adventícia.

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Dissecções de aorta são ocasionalmente assintomáticas. Mais geralmente, elas causam uma série de sintomas e a manifestação dos sintomas depende da localização anatômica e da extensão do rasgo na parede do vaso sanguíneo. A dissecção pode comprometer o fluxo sanguíneo para as extremidades ou importantes órgãos internos como os rins, intestinos, fígado e baço. Eles também podem causar dor. Finalmente, com o tempo a parede do vaso sanguíneo enfraquecido pode expandir de forma que a dissecção prévia, que era uma vez normal dilata em diâmetro para se tornar uma dissecação com um componente de aneurisma também.

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PSEUDO ANEURISMA

Pseudo aneurisma significa literalmente "falsO". Pseudoaneurismas são essencialmente rupturas confinadas a um vaso sanguíneo. Na área de um pseudo aneurisma, todas as três camadas da parede do vaso sanguíneo são interrompidas e ausentes. Portanto, as faixas de sangue pulsam para o espaço exterior de um vaso sanguíneo, mas hematoma circundante e tecido conteem o fluxo de sangue, de modo que a hemorragia livre não ocorre normalmente. No entanto, a complicação mais temida da formação de pseudo aneurisma ainda é a livre ruptura da artéria e hemorragia fatal.

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VIGILÂNCIA

ECOCARDIOGRAMA

O ecocardiograma é uma palavra chique para o ultrassom do coração e da aorta que sai do coração. Com este teste um gel especial é aplicado à área do peito para auxiliar a condução de ondas de sons como o teste está a ser executado. As imagens do coração e da aorta são transmitidas através de um monitor especial, e então  cardiologistas são capazes de interpretar estas imagens. Muitos centros defendem que pacientes com SED realizem ecocardiograma de rotina, a fim de avaliar o diâmetro da aorta que sai do coração. Esta região da aorta é especialmente suscetível a formação de aneurisma e dissecção, e, portanto, a vigilância estreita com este teste destina-se para pegar os primeiros indícios de aneurisma para evitar a temida complicação da ruptura livre. Especialistas em gestão de SED recomendam exame de ecocardiograma a cada três anos.

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CT / MRA

CT representa a Tomografia Computadorizada (TAC) e MRA é uma abreviação de angiorressonância magnética. Ambos estes testes requerem o paciente deitado por um período de tempo na máquina de digitalização. Ambos são excelentes testes para a imagem latente dos vasos sanguíneos e outros órgãos dentro do corpo. Com CT o paciente precisa ficar parado por aproximadamente 15 minutos, assim como o MRA. Uma vez que o diagnóstico de SED foi feito, a recomendação de consenso é que os pacientes sejam submetidos a tomografia computadorizada ou MRA de toda a cabeça e pescoço, tórax, abdome e pelve, a fim de pesquisar a maioria dos vasculaturas. Se o resultado é totalmente normal, a maioria dos especialistas recomenda que a exploração seguinte ocorra em aproximadamente três anos, a fim de minimizar a exposição à radiação. Se anormalidades nos vasos sanguíneos são detectadas, a CT ou MRA irá fornecer informações sobre o diâmetro do vaso sanguíneo e também o grau de envolvimento do vaso sanguíneo afetado. Estes exames de imagem vão ajudar a orientar as intervenções eventualmente necessárias.

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ULTRASSOM

Ultrassom é um estudo radiológico que utiliza uma frequência especial de ondas sonoras para identificar os vasos sanguíneos e outros órgãos dentro do corpo. Ele não criar imagens tão clara como CT ou MRA, no entanto, é não-invasivo, relativamente barato, pode produzir medições dos vasos sanguíneos fiáveis, e não expõe o paciente a radiação. Portanto, recomenda-se ultrassom das artérias carótidas e do abdômen para avaliar a aorta e vasos ramificados.

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TRATAMENTOS INDICADOS

TERAPIA MÉDICA

Não há medicação que pode curar ou prevenir as complicações vasculares associados à SED. No entanto, há um foco importante no controle da pressão arterial de pacientes com este transtorno. O alvo é a pressão arterial sistólica (número superior) deve ser inferior a 130. Além disso, suplementos de vitamina C tem sido recomendado para pacientes com SED devido ao seu papel na formação de um tecido conjuntivo forte. A vitamina C, teoricamente, pode prevenir algumas das complicações que ocorrem na SED, como hematomas, mas não prevenir ou curar a formação de aneurismas, dissecções, ou pseudo-aneurismas. Além disso, os pacientes de SED devem evitar esportes de contato pois este é um risco para órgãos sólidos e de ruptura dos vasos sanguíneos.

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TRATAMENTO CIRÚRGICO Historicamente, a cirurgia planejada pode ser tão arriscada que foi reservada para doentes com uma ruptura catastrófica, vida ameaçadapor ruptura de um órgão ou vaso sanguíneo importante. Pensa-se que pacientes com SED tem tecido frágil e os riscos da cirurgia eletiva não superam os benefícios potenciais. Isso pode ser perturbador para a relação entre médico e paciente, pois muitos pacientes de SED sabem sobre aneurismas, dissecções, ou pseudo-aneurismas, e que constituem um risco de ruptura ou outras complicações mais perigosas.

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No entanto, existem cirurgiões que desenvolveram experiência particular no tratamento de pacientes com SED, e certos pacientes podem se beneficiar de uma operação, no início eletiva, para corrigir as complicações vasculares. Isto é especialmente verdadeiro para os pacientes que têm aneurismas conhecidos, dissecações, ou pseudo-aneurismas que foram submetidos a recente alargamento. Se um paciente foi submetido a cirurgia por outras razões, no passado, e houve uma história de manipulação de boa qualidade do tecido, o paciente em particular irá provavelmente tolerar bem a cirurgia.

 

No caso de um paciente SED requerer um cateter especial conhecido como um cateter venoso central, o cateter deve ser colocado sob a orientação de ultra-som para minimizar os riscos de formação de hematoma e lesão do vaso. Além disso, estar disponível, como a necessidade de transfusão de sangue é altamente provável em pacientes submetidos a correção de complicações vasculares.

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OPÇÕES DE TRATAMENTO

RECONSTRUÇÃO CIRÚRGICA

A cirurgia é realizada tanto de forma eletiva após cuidadosa consideração, ou em face de vida iminente e hemorragia. Quando um doente desenvolve sangramento de uma artéria rompida, uma abordagem pode ser cirurgia aberta com ligadura do vaso sanguíneo. Esta é uma opção razoável, quando a artéria pode ser sacrificada com um impacto negativo significativo sobre o paciente. Outra opção seria para reparar a artéria com um enxerto de tubo sintético (feita de um material durável conhecido como Dacron ou GoreTex). Ao fazer isso, todas as linhas de sutura devem ser reforçadas com um feltro contraforte.

 

TERAPIA ENDOVASCULAR

Terapias endovasculares também são opções razoáveis em pacientes apropriados. A angiografia é um procedimento pelo qual o operador coloca uma agulha numa artéria como na virilha e, em seguida, é capaz de fazer avançar os fios especiais e cateteres para as várias artérias. Com estes cateteres, molas especiais podem ser colocados dentro dos vasos sanguíneos com sangramento de trombose, em entupimento. Este procedimento é conhecido como embolização com mola, e pode ser uma manobra muito eficaz em pacientes com pseudoaneurismas ou aneurismas de ruptura. Embolização com molas geralmente pode ser aplicado apenas a rupturas de artérias menores, e não seria uma opção razoável em um paciente com alargamento ou um aneurisma da aorta ou de seus ramos principais. Quando a angiografia é realizada, o cirurgião deve cuidadosamente fechar o local de acesso na artéria com fio de sutura, já que estes locais são propensos a mais tarde desenvolverem complicações vasculares, tais como dissecação ou pseudoaneurismas. Em comparação com a cirurgia tradicional, stents não são recomendados para pacientes com SED, porque há preocupação de que stents são muito rígidos e podem causar mais danos ao tecido frágil.

 

 

Correção cirúrgica eletiva pode ser alcançada de forma segura e com aceitáveis resultados a longo prazo em pacientes que são adequadamente selecionados a se submeter à cirurgia. A decisão de prosseguir com a cirurgia deve ser feita com cuidado, e depois de aconselhamento com um cirurgião vascular, que é experiente no tratamento de pacientes de SED.

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Texto extraído da EDNF www.ednf.org