​(Fonte: extraído de "Ehlers-Danlos Syndorme: complications and solutions concerning anesthesic management". Autores: BA Johnston, KE Occhipinti, A Baluch & AD Kaye. MEJ Anesth 18 (6), 2006)​

 

A Síndrome de Ehlers-Danlos é uma doença hereditária que resulta em feixes de colágeno disfuncional. Estes pacotes são mais proeminentes nos tecidos ricos em fibras de colágeno como a pele, vasos sanguíneos, trato digestivo e os ligamentos. Até que haja avanços na terapia genética para corrigir mutações genéticas que produzem colágeno deficiente, a base do tratamento é a prevenção de lesões traumáticas.

 

A gestão bem sucedida da anestesia em pacientes com SED requer a compreensão do papel do colágeno em diferentes tecidos do corpo. A fragilidade dos tecidos ricos em colágeno, a pele fina, a hipermobilidade ligamentar, as contusões e doenças cardiovasculares são apenas algumas das complicações que devem ser consideradas antes de qualquer procedimento anestésico em pacientes com SED. O anestesiologista deve estar ciente de que qualquer movimentação física traz riscos de traumas.

 

O subtipo da SED deve ser determinado no período pré-operatório porque cada subtipo tem problemas diferentes. Por exemplo, pacientes com SED tipo III (Hipermobilidade) são muito mais propensos a deslocamentos das articulações, enquanto os pacientes com o tipo IV (Vascular) podem ter complicações vasculares fatais. Todos os pacientes devem realizar tipagem sanguínea, realizar testes de compatibilidade e avaliar alterações de coagulação, devido a tendência hemorrágica característica da doença.

 

O anestesiologista deve estar preparado para transfusão rápida. A SED também pode predispor a certas anomalias cardíacas. Enquanto a maioria são relativamente leves, deve haver uma avaliação cardiológica completa antes de qualquer procedimento cirúrgico. Especial atenção necessita ser dada a distúrbios de condução, fibrilação atrial geralmente secundária a insuficiência mitral e sobrecarga atrial, que pode ser continuamente monitorada no intra-operatório com um monitor de ECG.

 

Além disso, se for detectada alguma doença da válvula mitral devem receber antibióticos profiláticos a fim de proteger o paciente da possibilidade de uma endocardite bacteriana subaguda. Finalmente, avaliar a coluna cervical em busca da instabilidade atlanto-axial que pode produzir frouxidão dos ligamentos.

 

As técnicas anestésicas devem prevenir a hipertensão, haja vista a possibilidade das paredes arteriais serem fracas. A fragilidade do tecido também poderá representar um problema com a intubação. Qualquer instrumento no nariz, boca ou no esôfago deve ser manipulado com cuidado e com a consciência da suscetibilidade dos pacientes a hemorragia, o que levaria ao comprometimento das vias aéreas.

 

A avaliação adequada da localização da intubação traqueal será feita de forma imediata mediante a ausculta torácica, a monitoração da saturação de O2 e CO2 e possivelmente por raio X. Deverá ser intubação fibro-ótica para minimizar o trauma e garantir o local correto. Necessário ainda, avaliação das condições respiratórias. Deve manter baixas pressões nas vias aéreas com ventilação assistida ou controlada, devido ao alto risco de pneumotórax.

 

A hiperextensibilidade da pele representa outro problema para o anestesiologista. A flacidez da pele interfere na inserção e fixação de catéteres nas veias; além disso, pode interferir também com as linhas intravenosas e da localização do tubo endotraqueal. A hiperelasticidade da pele pode esconder trauma significativo nos vasos sanguíneos e o extravasamento. Finalmente, o cuidado deve ser tomado na locomoção do paciente devido a possibilidade do deslocamento de articulações, hematomas, dentre outros. No pós-operatório se aplicam as mesmas considerações.